Manajemen Dental pada Pasien dengan Kelainan Darah Thalassemia

Thalassemia adalah kelainan genetik yang menghasilkan pembentukan hemoglobin yang abnormal. Terdapat dua kategori utama thalassemia yaitu thalassemia alpha dan beta yang selanjutnya bisa dibagi lagi menjadi subkategori berikutnya

Thalassemia yang ringan biasanya tidak terdeteksi dan hanya menyebabkan anemia ringan dan masalah defisiensi besi pada pasien. Sedangkan thalassemia yang berat bisa sampai menyebabkan kematian. Seseorang dengan thalassemia bisa mendapatkan perawatan berdasarkan level keparahan dari kondisinya.

Pada pasien thalassemia, masalah muncul karena kurangnya hemoglobin yang sehat di dalam tubuh yang menyebabkan tubuh tidak dapat teroksigenasi dengan baik. Pada saat yang sama, tubuh pasien berusaha memproduksi lebih banyak sel darah merah dan hemoglobin. Namun karena terdapat kelainan genetik dalam pembentukan hemoglobin, produksi hemoglobin justru akan menghasilkan masalah lebih lanjut karena terjadi overprduksi hemoglobin yang tidak sehat.

Transfusi darah secara rutin dilakukan untuk merawat pasien thalassemia karena transfusi darah memungkinkan pasien mendapatkan hemoglobin sehat yang memadai.

Thalassemia = mikrositik + hipokromik.

Jenis thalassemia:

• Minor: Asimptomatik, perawatan dengan zat besi tidak pengaruh.
• Mayor: Hematokrit < 20%, Hb 2-3 g/dl, pertumbuhan terhambat, kulit keabuan, jaundice, pucat, peningkatan hemolisis, zat besi berlebih (akibat sering transfusi).

Diagnosis dan Pencegahan Thalassemia:

Thalassemia biasanya terdeteksi pada saat kehamilan (untuk kasus thalassemia yang paling parah, individu tidak bisa menghasilkan hemoglobin sama sekali). Jika tidak terdeteksi pada saat kehamilan, gejala thalassemia akan muncul sekitar 6 bulan setelah lahir.

Pencegahan thalassemia dengan cara mengecek ada atau tidaknya mutasi gen pada pasangan sebelum mereka memutuskan untuk memiliki keturunan.

Gejala pada pasien thalassemia adalah hilangnya nafsu makan, jaundice, pembesaran limpa atau hati, masalah pada tulang. Osteoporosis adalah masalah yang sering terjadi sehingga tulang dan gigi mudah rapuh.

Manifestasi Klinis:

Hiperplasia pada sumsum tulang sehingga terjadi ekspansi rongga sumsum.

Manifestasi orofacial:

• Maloklusi kelas II. Hal ini dikarenakan maksila yang protrusif dan mandibula yang atrofi.
• Maksila yang protrusi dikarenakan fusi sutura oksipital yang lebih cepat dan hiperplasia struktur maksilofasial anterior.
• Orbita yang berubah posisi menjadi lebih ke lateral, hal ini karena pertumbuhan berlebih tulang maksila.
• Chipmunk face karena malar prominence, saddle nose, dan frontal bossing.
• Brodie syndrome: lengkung mandibula yang jauh di dalam lengkung maksila.

Manifestasi di rongga mulut:

• Maloklusi: protrusi rahang atas, overjet meningkat, anterior openbite.
• Indeks karies tinggi: OH buruk, saliva kekurangan fosfor dan IgA.
• Mukosa yang pucat, lidah atrofi: level Hb yang sedikit.
• Severe gingivitis: jika dilakukan splenektomi.
• Pembengkakan kelenjar saliva karena deposit besi.
• Gingiva berwarna gelap jika level ferritin dalam darah tinggi.
• Korteks mandibula yang tipis karena proliferasi sumsum, ekspansi medula.
• Diastema.
• Akar gigi yang pendek dan tajam, taurodontism.
• Deposisi zat besi pada dentin dan enamel menyebabkan diskolorasi.

Manajemen pasien thalassemia

Sebelum memulai perawatan, beberapa hal harus dipastikan:

1. Tipe thalassemia: mayor, minor, atau intermedia.
2. Label Hb pada pasien.
3. Derajat berlebihnya besi di dalam tubuh. Transfusi darah yang berulang meningkatkan jumlah iron load pada tubuh sehingga menghasilkan komplikasi, oleh karena itu penilaian iron overload harus dilakukan secara rutin:
   • Elative organ involvement with iron.
   • Chelator diberikan kepada pasien (pasien yang melakukan transfusi darah secara rutin membutuhkan chelation therapy untuk membantu mengeluarkan besi.
   • Ada atau tidaknya splenomegali, jika terlalu besar bisa dilakukan splenektomi.
4. Riwayat splenektomi.
5. Prognosis pasien secara keseluruhan dan harapan hidup pasien.

Pertimbangan dental:

1. Seluruh prosedur invasif pada pasien thalassemia harus dilakukan dengan antibiotik dan segera setelah transfusi darah.
2. Perlu dilakukan uji fungsi liver dan tes koagulasi sebelum melakukan prosedur dental.
3. Kelainan orofasial yang berat bisa dilakukan koreksi dengan caa pembedahan dan orthodonsia, jika hanya maloklusi ringan bisa dilakukan perawatan orthodonsia sejak usia dini.
4. Hindari obat-obatan yang hepatotoksik seperti tetracycline, metronidazole, dan erythromycin estolate. Paracetamol dan aspirin adalah obat NSAIDs yang relatif aman.
5. Untuk kontrol lebih baik dan kooperasi pasien, bisa dilakukan sedasi atau anastesi.
6. Penurunan kemampuan wound healing.

Perawatan pada pasien thalassemia harus hati-hati karena dapat terjadi komplikasi yang berhubungan dengan:

1. Imunitas yang rentan.
2. Fungsi hati.
3. Splenektomi.
4. Kondisi kardiovaskular.

Perawatan dental pada pasien thalassemia butuh dilakukan secara multidisiplin: bedah mulut, hemologis, dan ortodontis.

Referensi:

1. Thalassemia review: features, dental considerations and management.
2. Pedoman dan Tatalaksana Praktik Kedokteran Gigi.