Sel darah merah yang sehat berbentuk bulat dan mampu bergerak menuju pembuluh darah yang kecil untuk membawa oksigen ke semua bagian tubuh. Pada seseorang yang memiliki sickle cell anemia, sel darah merah menjadi keras dan lengket, dan nampak menyerupai alat pertanian yang berbentuk C yang dinamakan “sickle” atau bulan sabit.
Sickle cells mati lebih cepat, yang menyebabkan kurangnya suplai sel darah merah secara konstan. Juga pada saat mereka berjalan menuju pembuluh darah yang kecil, mereka menyumbat aliran darah. Hal ini bisa menyebabkan rasa sakit dan penyakit serius lainnya seperti infeksi, sindrom dada akut (acute chest syndrome), dan stroke.
Penyebab Sickle Cell Disease (SCD)
SCD merupakan kondisi genetik yang ada sejak kelahiran. Hal ini diturunkan ketika anak mendapatkan 2 gen sickle cell, satu dari masing-masing orang tua.
Diagnosis
Penegakan diagnosis SCD dengan tes darah. Paling sering ditemukan pada saat tes skrining rutin untuk bayi yang baru lahir di Rumah Sakit. SCD juga dapat didiagnosis sebelum lahir.
Karena anak dengan SCD itu berisiko terkena infeksi dan masalah kesehatan lainnya, diagnosis dan perawatan awal sangat penting.
Komplikasi
Seseorang dengan SCD mulai memiliki gejala penyakit selama tahun pertama kehidupan, biasanya pada usia 5 bulan. Gejala dan komplikasi SCD berbeda pada tiap orang dan bisa bervariasi dari ringan ke berat.
Perawatan
Satu-satunya cara untuk menyembuhkan SCD adalah dengan transplantasi sumsum tulang atau stem cells. Sumsum tulang adalah jaringan lunak dan berlemak di pusat tulang dimana merupakan tempat terbentuknya sel darah. Prosedur transplantasi adalah dengan mengambil sel sehat yang membentuk darah dari satu orang dan memasukkannya ke dalam seseorang yang sumsum tulangnya tidak bekerja dengan baik.
Prosedur ini sangat membahayakan dan dapat memiliki efek samping serius, termasuk kematian. Supaya sumsum tulang yang ditransplantasikan bisa bekerja, tulang rawan harus cocok, oleh karena itu donor terbaik adalah kakak atau adik. Prosedur ini dilakukan hanya pada kasus SCD parah pada anak-anak yang memiliki kerusakan organ minimal karena penyakit.
[…] destruksi eritrosit (hemolitik): sickle cell anemia, […]