- Penyakit autosomal dominan > mutasi STK 11/LKB1 tumor suppressor gen.
- Manifestasi:
- Multiple, small, pigmented macule (mirip ephelides) pada perioral dan perilabial (skin).
- Ciri khas: poluposis (multiple polyps) pada intestinal.
- Treatment: rujuk dokter umum, intestinal polyposis dapat menjadi malignant.
