Etiologi:

Autoimun.

Manifestasi:

  • Lesi vesikobulosa.
  • Nikolsky sign.
  • Sakit.

Pemphigus vulgaris (PV)

  • IgG + desmoglein 3 (penghubung antar sel prickle) → acantholysis (hilangnya perlekatan antar sl prickle) melalui aktivasi komplemen. Lesi pada kulit dan mukosa, bula kemudian pecah menjadi shallow irregular ulcers.
  • Varian: pemphigus vegetans: punya kemampuan menyembuhkan area yang mengelupas akibat acantholysis.
    • Tipe Neumann: healing berupa jaringan granulasi hiperplastik.
    • Tipe Hallopeu: healing berupa jaringan hiperkeratotik verrucous, namun lesi bukan bula, melainkan pustule.

Bullous phempigoid (BP)

  • Menyerang lamina lucida.
  • Lesi utama biasanya pada kulit, jarang pada oral, namun lesi oral BP lebih kecil, terbentuk lebih lama daripada PV.

Mucous membran pemphigoid (MMP)/cicatricial pemphigoid

  • Menyerang perbatasan lamina lucida dan densa.
  • Umumnya menyerang membran mukosa (oral dan konjuctival) lebih ekstensif daripada kulit.
  • Dapat menyebabkan kebutaan segera rujuk ophtalmologis.
  • Cenderung sembuh dengan scarring lebih banyak dibandingkan BP.
  • Lesi umum di mulut: desquamative gingivitis.

Perawatan:

Kortikosteroid sistemik.

By Infodrg