Suatu diatesis hemoragik yang terdapat dalam dua bentuk.
Haemophilia A
- Hemofilia klasik, defisiensi faktor VIII.
- Suatu pinked disorder akibat defisiensi faktor pembekuan VIII, suatu faktor protein yang diperlukan untuk koagulasi normal dari darah.
- Gejalanya antara lain mudah memar, perdarahan gusi, mimisan, dan perdarahan ke dalam jaringan otot (hematoma) atau suatu rongga sendi (hemartrosis).
- Perawatannya meliputi infusi konsentrat faktor VIII secara intravena untuk memugar faktor esensial ini dan menormalkan koagulasi darah.
Haemophilia B
- Christmas disease, defisiensi faktor IC, juga X-linked akibat defisiensi faktor pembekuan IX.
- Gejalanya sama seperti Haemophilia tipe A.
- Perawatannya meliputi infusi konsentrat faktor IX untuk menormalkan koagulasi darah.
Haemophilia C
- Hemofilia akibat defisiensi faktor XI yang secara klinis menyerupai hemofilia A dan B tetapi diturunkan secara autosomal dominan.
Manajemen Dental Hemofilia
- Hemofilia A: Medikasi asam traneksamat 2-8 hari sebelum dan setelah pencabutan gigi.
- Hemofilia B: Pemberian konsentrat faktor IX pre-operatif.
Pertimbangan Dental:
- Petechiae, purpura, eekimosis.
- Perdarahan spontan.
- Gigi kecoklatan.
- Peningkatan karies dan OH buruk.
- Pasien dengan diathesis perdarahan: kelainan periodontal ➡️ Perdarahan gingiva secara spontan ➡️ Pasien menjadi malas sikat gigi ➡️ OH buruk ➡️ Periodontitis ➡️ Gigi goyang.
Pain control:
- Hipnosis, sedasi IV dengan diazepam (hindari sepenuhnya komplikasi anastesi lokal).
- Infiltrasi: Perlahan-lahan dan beri penekanan lokal 3-4 menit.
- Injeksi blok diragukan pada kasus hemofilia.
- Kontraindikasi: NSAIDs dan aspirin (antikoagulan).
